【摘要】 目的：探讨新生儿狼疮综合征(NLS)的病因、机制、临床表现、相关检查和治疗方案。方法：总结分析2例NLS患儿和母亲的临床诊治经过，检测母亲和患儿的抗核抗体，并予出院后随访，跟踪其疾病发展方向及变化情况。结果：第1例患儿母亲有系统性红斑狼疮病史12年，有遗传背景，患儿出生后反复消化道出血、粒细胞减少、乳酸高、胆汁淤积，TPO升高，SSA抗体/抗Ro52抗体均(+)，考虑新生儿狼疮综合征。第2例患儿母亲及姐姐有皮肤角化相关病史，患儿出生后皮肤干燥、乳头皲裂，反复消化道出血、发热、血小板减少、心率慢，TPO升高，SSA抗体、抗Ro52抗体均(+)，诊断新生儿自身免疫性疾病，狼疮综合征可能。这2例患儿均给予激素治疗后，病情好转出院，出院后口服强的松治疗。第1例患儿在随访过程中失联，第2例患儿目前出生6个月无复发征象。结论：NLS是自身免疫疾病，NLS临床表现有皮疹、发热、血液系统改变、心脏损害、肝损害、肾损害等多脏器损伤，临床表现不尽相同，累及血液系统、心脏系统时，予惠尔血、输血、正性心肌收缩力等对症处理，效果不理想，仅激素治疗有效;NLS在随访过程中 ......