先天性心脏病伴肺动脉高压妊娠问题的研究进展(1)
【摘要】 妊娠对先天性心脏病相关性肺动脉高压患者最重要的影响是血容量的增加、外周循环阻力下降及高凝状态。心功能、运动耐量、肺动脉压力、血氧饱和度和脑钠肽等是监测母体心血管疾病发病率的重要指标。肺动脉高压极易引发肺部微血栓形成，先天性心脏病相关性肺动脉高压患者在产后应给予抗凝治疗。维持相对较高的体循环压力，可减少右向左分流。在围术期使用扩血管药物可提高手术生存率，但在孕期如何用药仍需进一步研究，避免妊娠或适时剖宫产终止妊娠均可获得较好结局。
【关键词】 妊娠； 肺动脉高压； 先天性心脏病
中图分类号 R714.2 文献标识码 A 文章编号 1674-6805(2014)30-0162-03
Advances about Pulmonary Hypertension Associated with Congenital Heart Disease in Pregnancy/HAO Jin-hong，LIU Wen-cui.//Chinese and Foreign Medical Research，2014，12(30)：162-164
, 百拇医药
【Abstract】 The most important effect on CHD-PAH patients in pregnancy is blood volume increasing，peripheral circulation resistance decreasing and hypercoagulable state.Cardiac function prediction，exercise tolerance，pulmonary artery pressure，oxygen saturation and brain natriuretic peptide are important indicators to monitor maternal cardiovascular morbidity.Pulmonary hypertension can easily lead to pulmonary micro-thrombosis，CHD-PAH patients should be given anticoagulation therapy postpartum.Vasodilator effect on pulmonary hypertension patients，may improve surgical survival.Right to left shunt can be reduced by maintaining a relatively high systemic pressure.It needs further study how to medicate during pregnancy.Avoid pregnancy or timely termination of pregnancy by cesarean plane can obtain better outcome.
, 百拇医药
【Key words】 Pregnancy； Pulmonary artery hypertension； Congenital heart disease
First-author’s address：Capital Medical University Electric Power Teaching Hospital，Beijing 100073，China
肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)是分流型先天性心脏病(先心病，congenital heart disease，CHD)常见的合并症，属妊娠禁忌证。先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)患者妊娠对母婴安全构成严重威胁。
1 先天性心脏病相关性肺动脉高压的分类
CHD-PAH临床分为4类：(1)艾森曼格综合征(包括所有由于大型的先天性缺损而引起的体肺循环间分流，伴有重度升高的肺血管阻力，出现逆向或者双向分流，表现为中央型紫绀、红细胞增多症等涉及多个脏器的临床综合征)；(2)无紫绀的体肺分流相关PAH(中到大型缺损、肺血管阻力轻到中度升高，以左向右分流为主，静息时不出现紫绀)；(3)小缺损型PAH(经超声测量后室间隔缺损<1 cm、房间隔缺损<2 cm，临床表现与特发性PAH非常相似的PAH)；(4)心脏矫形术后PAH(先天性心血管畸形经手术矫正后PAH仍持续存在，以及术后数月或数年复现的PAH并不伴有显著的术后残余瘘)[1]。不同分型预后不同，临床分类为更好地判断患者病情提供了依据。
, http://www.100md.com
2 先天性心脏病引起肺动脉高压的发病机制
左向右分流先心病引起肺动脉血流增多，导致肺动脉内皮受损，并且释放活化因子，引起肺血管收缩，结构改变(内膜纤维化、中层增厚、外膜基质增生)，以及炎性浸润、原位血栓形成，促进肺动脉阻力进行性升高[2]。目前已对参与肺血管收缩的前列环素路径、内皮素路径、一氧化氮路径有了较深入的认识。近期发现，花生四烯酸代谢产物——环氧二十碳三烯酸能通过激活转录因子氨基末端激酶促进肺动脉内皮细胞生存以及血管新生，这为治疗肺动脉高压提供了新靶点[3]。
3 妊娠对先心病伴肺动脉高压患者的影响
妊娠对CHD-PAH患者最重要的影响是血容量的增加、外周循环阻力下降及高凝状态。妊娠伴随孕激素水平的升高以及扩血管活性物质的释放，全身血管阻力下降，血管床相对空虚，心排血量增加，氧耗量增加，这些生理变化一半出现在妊娠早期，在4～6个月达到高峰，直至分娩前保持稳定状态。分娩期宫缩和胎盘血流终止，引起血流动力学短期内急剧变化。分娩后由于子宫收缩，即刻有约500 ml外周血进入循环，使回心血量和血容量进一步增加[4]。CHD-PAH患者，代偿高血容量的能力仅有正常人的50%，肺血容量增加会进一步加重肺动脉高压。对于双向分流的患者，孕期外周血管阻力下降可以增加右向左的分流，加重原有的缺氧，进一步加重肺血管收缩，肺动脉压升高，甚至出现肺动脉高压危象，易发生急性右心衰竭。孕期机体处于高凝状态，分娩过程中大量组织因子的释放，进一步加剧高凝状态。陈玲等[5]研究表明，妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的肺动脉压力越高，围产结局越差；若病情许可尽量避免在孕32～34周终止妊娠，剖宫产终止妊娠相对安全。, http://www.100md.com(郝晋红 刘文萃)
【关键词】 妊娠； 肺动脉高压； 先天性心脏病
中图分类号 R714.2 文献标识码 A 文章编号 1674-6805(2014)30-0162-03
Advances about Pulmonary Hypertension Associated with Congenital Heart Disease in Pregnancy/HAO Jin-hong，LIU Wen-cui.//Chinese and Foreign Medical Research，2014，12(30)：162-164
, 百拇医药
【Abstract】 The most important effect on CHD-PAH patients in pregnancy is blood volume increasing，peripheral circulation resistance decreasing and hypercoagulable state.Cardiac function prediction，exercise tolerance，pulmonary artery pressure，oxygen saturation and brain natriuretic peptide are important indicators to monitor maternal cardiovascular morbidity.Pulmonary hypertension can easily lead to pulmonary micro-thrombosis，CHD-PAH patients should be given anticoagulation therapy postpartum.Vasodilator effect on pulmonary hypertension patients，may improve surgical survival.Right to left shunt can be reduced by maintaining a relatively high systemic pressure.It needs further study how to medicate during pregnancy.Avoid pregnancy or timely termination of pregnancy by cesarean plane can obtain better outcome.
, 百拇医药
【Key words】 Pregnancy； Pulmonary artery hypertension； Congenital heart disease
First-author’s address：Capital Medical University Electric Power Teaching Hospital，Beijing 100073，China
肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)是分流型先天性心脏病(先心病，congenital heart disease，CHD)常见的合并症，属妊娠禁忌证。先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)患者妊娠对母婴安全构成严重威胁。
1 先天性心脏病相关性肺动脉高压的分类
CHD-PAH临床分为4类：(1)艾森曼格综合征(包括所有由于大型的先天性缺损而引起的体肺循环间分流，伴有重度升高的肺血管阻力，出现逆向或者双向分流，表现为中央型紫绀、红细胞增多症等涉及多个脏器的临床综合征)；(2)无紫绀的体肺分流相关PAH(中到大型缺损、肺血管阻力轻到中度升高，以左向右分流为主，静息时不出现紫绀)；(3)小缺损型PAH(经超声测量后室间隔缺损<1 cm、房间隔缺损<2 cm，临床表现与特发性PAH非常相似的PAH)；(4)心脏矫形术后PAH(先天性心血管畸形经手术矫正后PAH仍持续存在，以及术后数月或数年复现的PAH并不伴有显著的术后残余瘘)[1]。不同分型预后不同，临床分类为更好地判断患者病情提供了依据。
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2 先天性心脏病引起肺动脉高压的发病机制
左向右分流先心病引起肺动脉血流增多，导致肺动脉内皮受损，并且释放活化因子，引起肺血管收缩，结构改变(内膜纤维化、中层增厚、外膜基质增生)，以及炎性浸润、原位血栓形成，促进肺动脉阻力进行性升高[2]。目前已对参与肺血管收缩的前列环素路径、内皮素路径、一氧化氮路径有了较深入的认识。近期发现，花生四烯酸代谢产物——环氧二十碳三烯酸能通过激活转录因子氨基末端激酶促进肺动脉内皮细胞生存以及血管新生，这为治疗肺动脉高压提供了新靶点[3]。
3 妊娠对先心病伴肺动脉高压患者的影响
妊娠对CHD-PAH患者最重要的影响是血容量的增加、外周循环阻力下降及高凝状态。妊娠伴随孕激素水平的升高以及扩血管活性物质的释放，全身血管阻力下降，血管床相对空虚，心排血量增加，氧耗量增加，这些生理变化一半出现在妊娠早期，在4～6个月达到高峰，直至分娩前保持稳定状态。分娩期宫缩和胎盘血流终止，引起血流动力学短期内急剧变化。分娩后由于子宫收缩，即刻有约500 ml外周血进入循环，使回心血量和血容量进一步增加[4]。CHD-PAH患者，代偿高血容量的能力仅有正常人的50%，肺血容量增加会进一步加重肺动脉高压。对于双向分流的患者，孕期外周血管阻力下降可以增加右向左的分流，加重原有的缺氧，进一步加重肺血管收缩，肺动脉压升高，甚至出现肺动脉高压危象，易发生急性右心衰竭。孕期机体处于高凝状态，分娩过程中大量组织因子的释放，进一步加剧高凝状态。陈玲等[5]研究表明，妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的肺动脉压力越高，围产结局越差；若病情许可尽量避免在孕32～34周终止妊娠，剖宫产终止妊娠相对安全。, http://www.100md.com(郝晋红 刘文萃)
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