1. 2 纳入及排除标准

    1. 2. 1 纳入标准 ①病情稳定者;②医院伦理委员会批准;③家长、监护人均知情， 并签字“知情同意书”;④研究前1周未接受凝血因子ⅧI(FⅧ)治疗;⑤经临床确诊为血友病急性关节出血。

    1. 2. 2 排除标准 ①研究前接受过相关治疗者;②合并先天性疾病、遗传性疾病者;③肾、肝功能不健全者;④合并代谢性、内分泌疾病者;⑤机体电解质紊乱者;⑥临床资料不完整者;⑦体重>80 kg或者<30 kg者;⑧凝血因子Ⅷ抑制物：阳性;⑨过敏体质、合并荨麻疹、哮喘等;⑩存在FⅧ过敏反应病史者。

    1. 3 方法 予以5～15 U/kg注射用重组人凝血因子Ⅷ(Wyeth Farma S.A.， 注册证号S20120061， 规格：2000 IU/瓶)治疗， 2次/周， 连续用药1年。

    1. 4 观察指标及判定标准

    1. 4. 1 出血程度 出血程度评定标准如下：①皮肤黏膜出血、关节酸痛评定为轻度出血;②关节疼痛、关节肿胀、关节活动受限评定为中度出血;③颅内出血、尿道出血、消化道出血评定为重度出血[5， 6]。

    1. 4. 2 VAS评分 以VAS量表评估所有患儿治疗前、治疗后1年疼痛程度 ......