【摘要】 目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法 回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果 发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少(100.0%)、血清铁蛋白升高(61.5%)、血清乳酸脱氢酶增高(96.2 %)、谷草转氨酶/谷丙转氨酶/总胆红素升高(73.1%)、凝血功能异常(65.4%)、甘油三酯增多(34.6%)是本组病例实验室特点；骨髓象：有核细胞增生大多活跃， 均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS， 7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论 HPS可由多种原因引起， 临床表现复杂多样， 临床预后差， 应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗， 有可能减少病死率。

    【关键词】 噬血细胞综合征；临床特征

    Clinical analysis of 26 hemophagocytic syndrome cases XUE Yan ......
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    薛燕 李晓林 王洋 张慈现 付杰 杨扬 徐州市中心医院血液科;

    【摘要】目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少(100.0%)、血清铁蛋白升高(61.5%)、血清乳酸脱氢酶增高(96.2%)、谷草转氨酶/谷丙转氨酶/总胆红素升高(73.1%)、凝血功能异常(65.4%)、甘油三酯增多(34.6%)是本组病例实验室特点;骨髓象:有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论 HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。

    【关键词】 噬血细胞综合征 临床特征

    【分类号】R725.5

    噬血细胞综合征(HPS)首先是由Risdall等于1979年报道,是一种多种致病因素导致的单核巨噬细胞系统反应性增生的疾病,伴有活跃的吞噬自身血细胞的现象。临床上以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血功能障碍为主要表现,其共同特点是骨髓中分化成熟的组织细胞明显增