【摘要】 目的 探讨原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法。方法 对1例原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的患者进行病史采集、体格检查和实验室检查，并行组织学活检，结合文献分析其发病机制，探讨治疗方法。结果 该患者有自发性肌肉出血、皮肤黏膜出血、上消化道出血，肝脾肿大，凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)延长,凝血因子检查Ⅶ因子活性明显降低，组织活检证实为淀粉样变性。结论 淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏临床上少见，国内外罕见报道，目前认为原发性淀粉样变性并发凝血因子缺乏的机制是凝血因子与淀粉样变纤维结合，沉积在组织中。本病以化疗为主，远期疗效差。有严重出血或需行手术患者可予输注凝血因子治疗。

    【关键词】 凝血因子Ⅶ缺乏；自发性出血；淀粉样变性

    Primary amyloidosis with acquired factor Ⅶ deficiency

    ZHONG Shu-ping，HOU Li-jun，HE Zhi-guo，et al.Department of Hematology and Rheumatology,The Fifth Hospital Of Sunsatsan University,Guangdong 519000,China ......