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编号:13710893
结节性硬化症患者需要筛查淋巴管肌瘤病
http://www.100md.com 2013年11月15日 《人人健康》 201322
     徐凯峰 以下疾病开放全国范围内的注册观察研究:肺动脉高压、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症、支气管扩张等。北京协和医学基金会“淋巴管肌瘤病/结节性硬化症罕见病公益项目”负责人,承担国家科技部973课题。

    结节性硬化症与淋巴管肌瘤病的关系

    结节性硬化症和淋巴管肌瘤病看似两个疾病,却存在密切联系。结节性硬化症是一种遗传性疾病,存在神经、皮肤和内脏等多部位受损。结节性硬化症患者的肺部表现主要有2种形态,一是结节状,主要是良性肺泡II型上皮细胞的增生,亦可见平滑肌样病变细胞的增生;另外一种是多发的囊性病变,称为淋巴管肌瘤病,或结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病 ......

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