入院后进一步完善相关检查：24 h尿蛋白定量6.514 g;泌尿系统彩超示双肾皮质回声增强，变薄，肾内结构不清，显示肾功能不全超声改变;全腹MRI(平扫+增强)示肝脏增大，增强信号不均，脾脏稍增大，考虑肝脏淀粉样变性，建议穿刺活组织检查(活检)，见图1。由于影像学提示肝脏淀粉样变性，且文献报道行肝脏活检可能存在较大的出血风险，故通过结肠镜取结肠黏膜活检，结果显示直肠、升结肠黏膜呈现慢性炎症改变，黏膜下见红染均质样物沉积(图2A、B)，刚果红染色(+)，病理诊断结肠黏膜淀粉样变性(图2C)。本例患者同时合并存在大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症，考虑肾病综合征，行免疫固定电泳及骨髓活检未见明显异常，故除外多发性骨髓瘤可能。本例患者无发热、盗汗、咯血表现，T细胞斑点试验、胸片、肝脏MRI及肠道组织活检均未见结核征象，且随访至投稿日，患者亦无结核表现，故排除结核所致继发性淀粉样变性可能。综合上述临床表现及辅助检查结果，诊断为原发性淀粉样变性。

    三、 治疗及转归

    因经济条件限制，患者选择沙利度胺联合地塞米松方案治疗，1周后患者症状改善，食欲明显增加，实验室指标好转，显示治疗有效后出院。

    讨 论

    淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织[1]。根据淀粉样物质中纤维蛋白前体的化学结构种类 ......