结节病的诊断和治疗(1)
结节病(Sarcoidosis)是一种多系统受累的慢性肉芽肿性疾病，常侵犯肺和胸内淋巴结，也可侵犯周围淋巴结、眼、皮肤或肝、脾、腮腺、心脏，神经系统及骨骼等其他器官。
一、概述
结节病发病呈世界性分布，发病率与种族、地区有关，约每十万人十至四十例，在黑种人，寒冷地区最多，而在热带地区、白种人较少。发病在中青年多见，女性略高于男性。我国尚无流行病学资料，但至1990年已报道的768例中平均发病年龄38.5岁，30-40岁占55.6%，男女发病率5：2，近年结节病发病人数有增高趋势。
病因可能与感染、免疫、遗传、环境毒物等因素有关，但未获直接证据。细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某些致结节病抗原的刺激下，结节病活动性病灶如肺泡内细胞免疫反应增强，巨噬细胞(Am)和T4细胞被激活，被激活的Am释放白细胞介素-1(IL-1)，后者能激活淋巴细胞释放IL-2，使T4细胞成倍增加，被激活的淋巴细胞可释放单核细胞趋势化因子，使周围血中的单核细胞源源不断地向活动性病灶肺泡间质聚集，T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等侵润并相互作用形成肺泡炎，随着病变的发展逐渐形成肉芽肿，后期肺结构损伤和变形导致组织破坏和纤维化，由于结节病存在抗核抗体、类风湿因子、高球蛋白血症和免疫复合物，这表明体内有全身免疫调节异常的存在。因此结节病可能是一种自身抗原作用引起的异常自身免疫反应。
, 百拇医药
本病病程自限，预后良好近三分之二病人自然缓解。慢性高钙血症、骨质损害、慢性肺纤维化是预后差的指标，1%-4%死亡，常见死因是呼吸功能不全和大量咯血。
胸内II、III期结节病和症状明显的胸内I期结节病或伴有胸外结节病累及重要器官(如严重的眼、中枢神经系统、心脏病变以及持续的高钙血症、肾或肝功能衰竭、垂体病变、肌病、脾肿大伴脾功能亢进、血小板减少)需用肾上腺皮质激素治疗，对无症状或症状不明显的胸内I期结节病可观察2年，不用肾上腺皮质激素治疗，急性期结节病常能自动缓解。对进行性肺结节病、呼吸衰竭或终末期结节病心肌病病人也可考虑进行肺或心肺移植术。
二、临床表现
症状因受累脏器不同而不同，在诊断时有三分之一病人无临床症状，只在体检胸透时被发现，约20%-40%病人有轻微症状如乏力、低热、盗汗、消瘦、肌肉关节痛等，部分病人可急性起病表现为两侧肺门淋巴结肿大和结节性红斑多在下肢，常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎，被称为Lofgren综合征。10%病人X线胸片可正常，部分呈慢性，起病隐匿，病程持久，根据中华医学会呼吸病分会1993年制定的方案，结节病可分为以下两型：
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(一)胸内结节病
约占结节病90%以上，肺门和纵隔淋巴结肿大，40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺激性咳嗽、气短、胸痛。而咯痰见于囊性纤维化结节病者可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染。慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺动脉高压和肺心病。
(二)全身多脏器结节病
除肺部外还涉及胸外各器官及组织，其中以周围淋巴结、皮肤及眼最为多见。
1.发热：常发生在疾病早期，大于6周的发热者少，仅在小于5%病人中发生，常伴有多关节炎、结节性红斑和两侧肺门淋巴结肿大，一般在数周内自行消退，慢性或反复发热者少见，但有时可发生在伴有血管炎或侵犯肝、脾或腹内淋巴结的病人。
2.周围淋巴结肿大：约占30%-50%，可发生在身体任何部位，以颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟处及右斜角肌常见，可活动，较韧，无压痛，质为橡皮状，常有两侧肺门淋巴结肿大。
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3.皮肤：约占20%-35%，以结节性红斑最为常见，红色，隆起皮肤，有压痛，多见于下肢，以妊娠期及哺乳期妇女多见，还可表现为狼疮样红皮病、丘疹、斑块或原先的创伤或手术疤痕增大或压痛，皮损常在面部、四肢及躯干，侵犯头皮可引起脱发，有时可发现皮下结节。
4.眼：发生率25%，早期症状有红眼、畏光、流泪、视力模糊，以虹膜睫状体炎多见，还有急性结膜炎、干燥性角膜结膜炎和视神经炎等，经裂隙灯检查可做出早期诊断，发生角膜炎、继发青光眼等可严重影响视力。
5.腮腺，泪腺，唾液腺：可肿大，出现干燥综合征。
6.骨骼肌肉：10%-39%病人有急性多关节炎，常侵犯手或足，常在疾病早期发生，其他有骨损害、跟腱炎、足跟痛、骨囊肿和多发性指(趾)炎，X线表现为短骨多发性小囊性骨质缺损(无骨质疏松)。25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结节病肉芽肿。, 百拇医药(陆慰萱)
一、概述
结节病发病呈世界性分布，发病率与种族、地区有关，约每十万人十至四十例，在黑种人，寒冷地区最多，而在热带地区、白种人较少。发病在中青年多见，女性略高于男性。我国尚无流行病学资料，但至1990年已报道的768例中平均发病年龄38.5岁，30-40岁占55.6%，男女发病率5：2，近年结节病发病人数有增高趋势。
病因可能与感染、免疫、遗传、环境毒物等因素有关，但未获直接证据。细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某些致结节病抗原的刺激下，结节病活动性病灶如肺泡内细胞免疫反应增强，巨噬细胞(Am)和T4细胞被激活，被激活的Am释放白细胞介素-1(IL-1)，后者能激活淋巴细胞释放IL-2，使T4细胞成倍增加，被激活的淋巴细胞可释放单核细胞趋势化因子，使周围血中的单核细胞源源不断地向活动性病灶肺泡间质聚集，T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等侵润并相互作用形成肺泡炎，随着病变的发展逐渐形成肉芽肿，后期肺结构损伤和变形导致组织破坏和纤维化，由于结节病存在抗核抗体、类风湿因子、高球蛋白血症和免疫复合物，这表明体内有全身免疫调节异常的存在。因此结节病可能是一种自身抗原作用引起的异常自身免疫反应。
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本病病程自限，预后良好近三分之二病人自然缓解。慢性高钙血症、骨质损害、慢性肺纤维化是预后差的指标，1%-4%死亡，常见死因是呼吸功能不全和大量咯血。
胸内II、III期结节病和症状明显的胸内I期结节病或伴有胸外结节病累及重要器官(如严重的眼、中枢神经系统、心脏病变以及持续的高钙血症、肾或肝功能衰竭、垂体病变、肌病、脾肿大伴脾功能亢进、血小板减少)需用肾上腺皮质激素治疗，对无症状或症状不明显的胸内I期结节病可观察2年，不用肾上腺皮质激素治疗，急性期结节病常能自动缓解。对进行性肺结节病、呼吸衰竭或终末期结节病心肌病病人也可考虑进行肺或心肺移植术。
二、临床表现
症状因受累脏器不同而不同，在诊断时有三分之一病人无临床症状，只在体检胸透时被发现，约20%-40%病人有轻微症状如乏力、低热、盗汗、消瘦、肌肉关节痛等，部分病人可急性起病表现为两侧肺门淋巴结肿大和结节性红斑多在下肢，常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎，被称为Lofgren综合征。10%病人X线胸片可正常，部分呈慢性，起病隐匿，病程持久，根据中华医学会呼吸病分会1993年制定的方案，结节病可分为以下两型：
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(一)胸内结节病
约占结节病90%以上，肺门和纵隔淋巴结肿大，40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺激性咳嗽、气短、胸痛。而咯痰见于囊性纤维化结节病者可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染。慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺动脉高压和肺心病。
(二)全身多脏器结节病
除肺部外还涉及胸外各器官及组织，其中以周围淋巴结、皮肤及眼最为多见。
1.发热：常发生在疾病早期，大于6周的发热者少，仅在小于5%病人中发生，常伴有多关节炎、结节性红斑和两侧肺门淋巴结肿大，一般在数周内自行消退，慢性或反复发热者少见，但有时可发生在伴有血管炎或侵犯肝、脾或腹内淋巴结的病人。
2.周围淋巴结肿大：约占30%-50%，可发生在身体任何部位，以颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟处及右斜角肌常见，可活动，较韧，无压痛，质为橡皮状，常有两侧肺门淋巴结肿大。
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3.皮肤：约占20%-35%，以结节性红斑最为常见，红色，隆起皮肤，有压痛，多见于下肢，以妊娠期及哺乳期妇女多见，还可表现为狼疮样红皮病、丘疹、斑块或原先的创伤或手术疤痕增大或压痛，皮损常在面部、四肢及躯干，侵犯头皮可引起脱发，有时可发现皮下结节。
4.眼：发生率25%，早期症状有红眼、畏光、流泪、视力模糊，以虹膜睫状体炎多见，还有急性结膜炎、干燥性角膜结膜炎和视神经炎等，经裂隙灯检查可做出早期诊断，发生角膜炎、继发青光眼等可严重影响视力。
5.腮腺，泪腺，唾液腺：可肿大，出现干燥综合征。
6.骨骼肌肉：10%-39%病人有急性多关节炎，常侵犯手或足，常在疾病早期发生，其他有骨损害、跟腱炎、足跟痛、骨囊肿和多发性指(趾)炎，X线表现为短骨多发性小囊性骨质缺损(无骨质疏松)。25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结节病肉芽肿。, 百拇医药(陆慰萱)