周 围 N脊髓 疾 病.ppt
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参见附件(2579kb)。
周 围 神 经 疾 病
Diseases of the Peripheral Nerves
第二章 P487
广东医学院神经内科 李君良
Ranvier节神经传导
病理(Pathological)
* 华勒变性:外伤
* 轴索变性:中毒和代谢，远 →近
* 神经元变性
* 节段性脱髓鞘
临床分类
症状学(symptom)
* 感觉障碍：感觉缺失、过敏、过度、异常、疼痛
* 运动障碍：肌张力↓、腱反射↓或消失、病理征(-)、肌萎缩(下运动N元性瘫痪)
* 自主神经障碍：多汗或无汗、皮温↓、皮肤苍白或发绀、性功能、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压、泪腺分泌↓
* 其它：动作性震颤
辅助检查
* 电生理
神经传导速度
肌电图
* 其它
根据病因-相应检查
急性炎症性脱髓鞘性
多发性神经病
Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies
(AIDP)
又称：格林-巴利综合征
(Guillain-Barre Syndrom)
病因与发病机制
(Etiology and pathogenesis)
是一种由T细胞和抗体所介导的自身免疫性疾病
病因: 不清楚，以细菌(空肠弯曲菌)、病毒感染、疫苗接种后等有关
病机: 抗原 自身免疫应答 损害
病 理 (Pathological)
* 节段性脱髓鞘+炎症反应
* 严重者可累及轴索
* 病损部位--前根(最突出)、近端神经根、后根等
临床表现 -1
> 发病年龄：16-60岁，青壮年
> 发病季节：夏、秋季略多
> 前驱症状和起病方式：呼吸道、消化道感染，疫苗接种史，几天-2周发病并达高峰
> 运动障碍：四肢对称性软瘫，由远端向近端发展；严重者呼吸肌麻痹
> 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹
> 感觉障碍：比运动障碍轻，可有肢体远端麻木、烧灼感和疼痛，检查可有手套袜套样感觉障碍
> 自主神经症状：皮肤、心血管、麻痹性肠梗阻、尿潴留(极少数)
> 单相病程：多于发病4周时肌力开始恢复
临床分型
* 经典格林-巴利综合症(GBS)
* 急性运动轴索型神经病(AMAN)
* 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
* Fisher综合症_主要表现三联征:
①眼外肌麻痹、②共济失调、③腱反射消失
* 不能分类的GBS
辅助检查(differential diagnosis)
> 脑脊液检查：蛋白-细胞分离(注意-内容、时间相、20%可阴性)
> 心电图：异常
> 神经传导速度+肌电图：神经传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失。
> 神经活检：发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
诊断要点 (diagnosis)
> 病前1-4周有感染史
> 急性或亚急性起病
> 四肢对称性软瘫
> 末梢型感觉障碍及颅神经受累
> 脑脊液蛋白-细胞分离
> 神经电生理改变
鉴别诊断-1
> 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍、查血钾低和补钾有效
> 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感觉障碍
> 功能性瘫痪：神经体征易变，腱反射活跃，精神诱因
鉴别诊断-2
4. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
(又称：慢性格林-巴利综合征)
> 慢性进行性或慢性复发性病程，进展期平均3月
> 起病隐袭，少有前驱感染
> 临床症状与AIDP相似，但呼吸肌、颅神经受累少见
> 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生共存，"洋葱皮样"改变
> 激素疗效肯定
治 疗 (treatment)-1
> 病因治疗：
1、血浆交换；
2、免疫球蛋白静脉滴注(0.4g/kg/d×5)；
3、有关皮质类固醇
> 对症治疗：
1.辅助呼吸：--关键!血气分析动脉氧分压低于70mmHg
2.心律； 3.血压； 4.延髓麻痹
治 疗 (Therapeutics)-2
> 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞、疼痛焦虑及抑郁,尿潴留
> 支持疗法和神经营养剂
> 康复治疗
预 后 (prognosis)
> 约70-75%完全恢复，25%遗留有不同程度的后遗症
> 约3-5%死亡：死因：
心跳骤停
呼吸肌麻痹
肺栓塞、肺感染
三叉神经痛
(Trigeminal neuralgia)
定义：
三叉神经分布区域原因不明的、短暂的、刻板性发作的剧烈疼痛
三叉神经基本解剖
病因与病理
病因：
尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致
病理:
1. 小血管团压迫三叉神经根等
2. 组织学可见局部有神经细胞消失，纤维脱髓鞘、轴突变性及消失，有炎性细胞浸润
临床表现-1
> 年龄:多发生于中老年人，40岁以上起病者占70-80%,女略多于男，约2-3:1
> 诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等
> 发病部位：以第二、三支最多见,大多为单侧
> 发作性部位:颊部等为敏感区，轻触即可诱发
> 痛性抽搐：痛+抽搐+自主神经症状
> 病程：周期性发展，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈
> 体征：神经系统无阳性体征
诊 断 (diagnosis)
> 单侧面部发作性短暂性剧痛
> 常有扳机点及痛性抽搐
> 神经系统检查无阳性体征
鉴别诊断
> 继发性三叉神经痛：病因、持续痛、NS阳性体征
> 牙痛：牙龈部持续痛、诱因、X-检查
> 鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线
> 颞颌关节病
治 疗-1 (Therapeutics)
药物治疗
> 对症治疗: 卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 ......
周 围 神 经 疾 病
Diseases of the Peripheral Nerves
第二章 P487
广东医学院神经内科 李君良
Ranvier节神经传导
病理(Pathological)
* 华勒变性:外伤
* 轴索变性:中毒和代谢，远 →近
* 神经元变性
* 节段性脱髓鞘
临床分类
症状学(symptom)
* 感觉障碍：感觉缺失、过敏、过度、异常、疼痛
* 运动障碍：肌张力↓、腱反射↓或消失、病理征(-)、肌萎缩(下运动N元性瘫痪)
* 自主神经障碍：多汗或无汗、皮温↓、皮肤苍白或发绀、性功能、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压、泪腺分泌↓
* 其它：动作性震颤
辅助检查
* 电生理
神经传导速度
肌电图
* 其它
根据病因-相应检查
急性炎症性脱髓鞘性
多发性神经病
Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies
(AIDP)
又称：格林-巴利综合征
(Guillain-Barre Syndrom)
病因与发病机制
(Etiology and pathogenesis)
是一种由T细胞和抗体所介导的自身免疫性疾病
病因: 不清楚，以细菌(空肠弯曲菌)、病毒感染、疫苗接种后等有关
病机: 抗原 自身免疫应答 损害
病 理 (Pathological)
* 节段性脱髓鞘+炎症反应
* 严重者可累及轴索
* 病损部位--前根(最突出)、近端神经根、后根等
临床表现 -1
> 发病年龄：16-60岁，青壮年
> 发病季节：夏、秋季略多
> 前驱症状和起病方式：呼吸道、消化道感染，疫苗接种史，几天-2周发病并达高峰
> 运动障碍：四肢对称性软瘫，由远端向近端发展；严重者呼吸肌麻痹
> 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹
> 感觉障碍：比运动障碍轻，可有肢体远端麻木、烧灼感和疼痛，检查可有手套袜套样感觉障碍
> 自主神经症状：皮肤、心血管、麻痹性肠梗阻、尿潴留(极少数)
> 单相病程：多于发病4周时肌力开始恢复
临床分型
* 经典格林-巴利综合症(GBS)
* 急性运动轴索型神经病(AMAN)
* 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
* Fisher综合症_主要表现三联征:
①眼外肌麻痹、②共济失调、③腱反射消失
* 不能分类的GBS
辅助检查(differential diagnosis)
> 脑脊液检查：蛋白-细胞分离(注意-内容、时间相、20%可阴性)
> 心电图：异常
> 神经传导速度+肌电图：神经传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失。
> 神经活检：发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
诊断要点 (diagnosis)
> 病前1-4周有感染史
> 急性或亚急性起病
> 四肢对称性软瘫
> 末梢型感觉障碍及颅神经受累
> 脑脊液蛋白-细胞分离
> 神经电生理改变
鉴别诊断-1
> 周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍、查血钾低和补钾有效
> 脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感觉障碍
> 功能性瘫痪：神经体征易变，腱反射活跃，精神诱因
鉴别诊断-2
4. 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
(又称：慢性格林-巴利综合征)
> 慢性进行性或慢性复发性病程，进展期平均3月
> 起病隐袭，少有前驱感染
> 临床症状与AIDP相似，但呼吸肌、颅神经受累少见
> 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生共存，"洋葱皮样"改变
> 激素疗效肯定
治 疗 (treatment)-1
> 病因治疗：
1、血浆交换；
2、免疫球蛋白静脉滴注(0.4g/kg/d×5)；
3、有关皮质类固醇
> 对症治疗：
1.辅助呼吸：--关键!血气分析动脉氧分压低于70mmHg
2.心律； 3.血压； 4.延髓麻痹
治 疗 (Therapeutics)-2
> 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞、疼痛焦虑及抑郁,尿潴留
> 支持疗法和神经营养剂
> 康复治疗
预 后 (prognosis)
> 约70-75%完全恢复，25%遗留有不同程度的后遗症
> 约3-5%死亡：死因：
心跳骤停
呼吸肌麻痹
肺栓塞、肺感染
三叉神经痛
(Trigeminal neuralgia)
定义：
三叉神经分布区域原因不明的、短暂的、刻板性发作的剧烈疼痛
三叉神经基本解剖
病因与病理
病因：
尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致
病理:
1. 小血管团压迫三叉神经根等
2. 组织学可见局部有神经细胞消失，纤维脱髓鞘、轴突变性及消失，有炎性细胞浸润
临床表现-1
> 年龄:多发生于中老年人，40岁以上起病者占70-80%,女略多于男，约2-3:1
> 诱发因素：洗脸、刷牙；说话、咀嚼等
> 发病部位：以第二、三支最多见,大多为单侧
> 发作性部位:颊部等为敏感区，轻触即可诱发
> 痛性抽搐：痛+抽搐+自主神经症状
> 病程：周期性发展，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈
> 体征：神经系统无阳性体征
诊 断 (diagnosis)
> 单侧面部发作性短暂性剧痛
> 常有扳机点及痛性抽搐
> 神经系统检查无阳性体征
鉴别诊断
> 继发性三叉神经痛：病因、持续痛、NS阳性体征
> 牙痛：牙龈部持续痛、诱因、X-检查
> 鼻窦炎：局部痛和压痛、炎症引流物、X线
> 颞颌关节病
治 疗-1 (Therapeutics)
药物治疗
> 对症治疗: 卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 ......
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