( 续上期)

    第五节 震颤麻痹

    实 用 临床 诊 疗 规 范

    1概述

    震颤麻痹包括原发性震颤麻痹

    及震颤麻痹综合征。 原发性震颤麻

    痹是发生于中年以上的中枢神经系

    统变性疾病， 主要病变在黑质和纹

    状体，目前病因不很明确。动脉硬

    化、 颅脑外伤、 脑炎、 基底节钙化、一

    氧化碳、二硫化碳、锰、汞、氰

    化物、 利血平、酚噻嗪类和丁酰苯

    类药物及抗抑郁剂中毒均可产生与

    震颤麻痹类似的临床症状或病理改

    变， 统称为震颤麻痹综合征。研究

    表明， 震颤麻痹病人纹状体中的多

    巴胺含量显著减少， 而给予多巴胺

    的前体左旋多巴治疗后， 症状显著

    改善， 故认为多巴胺与本病的发病

    关系密切。 此外 ， 随着年龄渐增 ， 多

    巴胺羟化酶的活性降低 ， 故高龄人

    群患震颤麻痹的几率明显增加。

    2 诊断标准

    原发性震颤麻痹多发生于中年

    以上 ， 男性多于女性 ， 起病多缓慢，呈逐渐加重 ； 震颤麻痹综合征除动

    脉硬化性或化学物质慢性中毒外，一

    般起病较快。

    2 . 1 诊断依据 ①震颤： 震颤的

    幅度较大，4 ～6次 / s ，一般先出

    现于肢体的远端 ，多由一侧上肢

    开始 ，后渐扩张至同侧下肢或对

    侧肢体 。 舌、 头部、 下颌及 l Z l 唇也

    陆续会受累。情绪激动可使震颤

    加重 ； 在睡眠时， 震颤可停止 ； 强

    神经系统疾病 ( 五)

    烈的意志努 力可暂时抑制震颤 ，但以后反有加剧之势。手指的节

    律性震颤形成所谓 “ 搓丸样”动

    作。②强直 ：由于锥体外系病变，导致屈肌及伸肌的肌张力都增高，在关节被动运动时，增设的肌张

    力始终保持一致， 称为 “ 铅管样强

    直” 。如病人同时伴有震颤，被动

    运动时 ，可感到在均匀的阻力上

    出现断续的停顿， 称为 “ 齿轮样强

    直” 。面部、颈部、躯干与四肢的

    肌强直可出现特殊姿势及称谓，如 “ 面具面容” 、“ 路标现象” 。③

    运动障碍 ： 患者动作明显困难、减

    少。 可出现不能做精细动作、 书写

    困难等症状，所写的字弯曲扭转，且越来越小，称为 “ 小写征” 。日

    常生活 自理越来越困难 ，动作越

    来越慢，冬天起床穿衣尤其需人

    帮助， 如无人帮助， 可持续半小时

    以上。 行走时，步距缩短 、 碎步前

    冲，称为 “ 慌张步态” ；因唾液咽

    下过慢而出现流诞。④其他 ： 常有

    自主神经损害而出现便秘、吞咽

    困难、 出汗异常等症状。 部分病人

    有精神症状或智能减退。脑炎后

    震颤麻痹患者可出现动眼危象。

    2 . 2 鉴别诊断 临床上必须鉴别

    各种原因引起的震颤麻痹综合征及

    震颤麻痹叠加症状群 ， 后者仅以震

    颤麻痹为众多症状之一 ，如夏一 德

    综合征、纹状体黑质变性 ， 橄榄脑

    桥小脑萎缩一 帕金森病、 帕金森一 痴

    呆 一肌萎缩侧索硬化联合综合征

    等。

    3 治疗方案

    3 . 1 药物治疗 约4 / 5 的患者通过

    药物治疗可缓解部分症状。 常用药

    物如下： ①l Z l 服抗胆碱能药物。 有安

    坦、 开马君等 ， 本类药物作用弱， 副

    作用大， 不良反应有 口干、 无汗、 面

    红、 眼花、 恶心等。 青光眼禁用。 常用

    剂量 ， 安坦2 -4r ag /次， 3 次/ d，口

    服； 开马君， 5 ～1 0r ag /次， 3 次/ d ，口服。②多巴胺替代治疗。为目前

    治疗震颤麻痹使用最广泛的药物，第一代产品为左旋多巴， 为多巴胺

    前体 ，但因在外周脱羧而使胃肠

    道、心血管副作用增大，目前，已

    较少使用。 左旋多巴与外周多巴脱

    羧酶抑~ l J 3 ： , J 合成的复方~ l J 3 ： 0 ( 如美

    多巴、息宁)可减少胃肠道、心血

    管副作用，提高左旋多巴的疗效。

    美多巴用法为初始剂量2 5 0 n a g ， 道

    次使用 1 /2片，3 次 / d，口服 ，以

    后根据病情渐增。为防止副作用

    的提前出现 ，应用至最低而有效

    的剂量 ，美多巴最大剂量一般不

    超过4 片/ d 。 息宁为控释片， 其用

    法及用量与美多巴相同， 为保持控

    释性， 可半片及整片吞服，不能咀

    嚼。 维生素B 可加强左旋多巴在外

    周的代谢 ，故不可和左旋多巴用 ；

    美多巴及息宁因增加了脱羧酶抑制

    剂 ， 可与维生素 B 合用。③B型单

    胺氧化酶抑N3 ： , J 。人脑中单胺氧化

    酶以B 型为主， 左旋丙炔苯丙胺选择

    性对B型单胺氧化酶抑制，可加强

    脑内多巴胺能的作用，故本品可与

    复方左旋多巴~ l J 3 ： , J 合用。 5 r ag /次，l ～2 次/ d ，口服。 ④多巴胺受体激

    动剂。部分病人使用多巴胺受体

    激动剂有较好的疗效 。溴隐亭是

    中国实用乡村医生杂志 2 0 0 7年第辱期 ( 第7 辱卷)

    维普资讯 http://www.cqvip.com 多巴胺 D， 受体激动剂，开始剂量

    1 . 2 5 mg ， 1 0 ：/ d ， l 周后增至2 . 5 mg ，1 次 / d ，口服，以后每周或每两周

    增加 2 . 5 mg， 直至最合适剂量为

    止。 硫丙麦角林也是多巴胺D ， 受体

    激动剂，开始 口服5 0 g ， 1 次 / d ，以后每 2d 增加 1 0 0 g ， 直至合适

    剂量为止。泰舒达为多巴胺D ， 、 D ，受体激动剂，开始剂量5 0 mg ，主

    餐后服用， 以后渐增加剂量， 分3～

    5次 / d服用。

    3 . 2 手术治疗 2 0世纪初 ，Vi c t o r Ho r s l e y最先开展了锥体

    外系疾病的手术治疗，以后各种

    类型的锥体外系手术亦不断进行，术式多种 多样 ，但手术均为损毁

    性的。2 0 世纪 8 0年代后期 ，由于

    新的神经影像技术能清楚地区分

    基底节的各部分结构，使外科立

    体定向技术更加精确 ，故 目前对

    震颤麻痹的立体定向手术不仅是

    用立体定向方法破坏一侧丘脑核

    团， 同时， 还具有刺激丘脑某些核

    完备其功能，并可放置脑起搏器。

    此类手术多用细胞刀做 。手术治

    疗的另一种方法为细胞移植或胎

    脑移植。但由于此类手术做的例

    数较少及胎脑组织来源不足 ，疗

    效不确切 ， 现 已不开展此类手术。

    4 疗效评估

    震颤麻痹是一种慢性疾病， 目

    前，尚不能进行有效的病因治疗。

    本病一般不会自动缓解， 但病人病

    情进展的速度不同， 一般均呈进行

    性加重。 本病的疗效评估取决于药

    物对患者的肌强直、震颤、动作减

    少等症状的缓解程度。比较理想的

    药物是对患者的症状有良好的改善

    作用，无严重的副作用， 长期服用

    不易产生各种运动障碍 ......